"Глядя в бездну. Заметки нейропсихиатра о душевных расстройствах"

Современная психиатрия учитывает все факторы, чтобы определить причину психического расстройства. Тем не менее, (а возможно, потому) диагностировать и лечить эти заболевания врачам все еще очень непросто. В книге "Глядя в бездну. Заметки нейропсихиатра о душевных расстройствах" (издательство "Сorpus"), переведенной на русский язык Анастасией Бородоцкой, британский нейропсихиатр Энтони Дэвид рассказывает о нетипичных случаях, с которыми на практике столкнулись он и его коллеги. N + 1 предлагает своим читателям ознакомиться с отрывком, посвященным вегетативному состоянию и аппалическому синдрому, которые легко перепутать с "синдромом запертого человека".

Silent Music^*

Странное это было место. Маленькая палата на полдюжины коек в отдельном коридорчике, залитая искусственным светом. На зеленых дисплеях плясали кривые, слышался мерный писк. Врачи и медсестры в накрахмаленной форме, с блокнотами в руках, тихо переговаривались и делали какие-то пометки. Мягкие игрушки, увеличенные цветные фотографии на стенах — молодые люди строят рожицы, чтобы сделать селфи, роскошные торты с двадцатью одной свечкой, прыжки на тарзанках.

Это была палата для больных в устойчивом вегетативном состоянии или с апаллическим синдромом (в бодрствующей коме). У всех было "катастрофическое поражение головного мозга" (для разнообразия перед нами медицинский термин, который описывает ситуацию честно и без всяких эвфемизмов). У молодежи к катастрофическому поражению, как правило, приводит травма — автомобильная авария, которую иногда описывают в истории болезни как "грузовик-человек" или "машина-велосипед". Случается, что это энцефалит — вирусная инфекция в мозге. У людей любых возрастов такое бывает после инсульта, из-за опухолей или если нейрохирург перестарается. Другой распространенной причиной служит аноксия мозга (кислородное голодание) в результате остановки сердца, удушения (скажем, после попытки повеситься), утопления или тяжелого нарушения метаболизма вроде продолжительной гипогликемии (снижения уровня сахара в крови, как бывает у диабетиков, если они сильно превышают нужную дозу инсулина). А еще многие случаи редки и индивидуальны — например, некоторые наследственные болезни затрагивают фундаментальные биохимические процессы или приводят к медленной, но неуклонной дегенерации мозговых тканей.

***

Я консультировал лечащих врачей по поводу сорокадвухлетнего больного по имени Малик, у него была шизофрения. Недавно он то ли упал, то ли спрыгнул с четвертого этажа и получил тяжелую черепно-мозговую травму. Он медленно выходил из комы и теперь время от времени вскрикивал и дергал питательную трубку. Складывалось впечатление, что он страдает. Раньше Малик был на поддерживающей терапии, принимал антипсихотические препараты, но его лечащие врачи сомневались, стоит ли возвращаться к ним. Они задали мне вполне резонный вопрос из тех, которые часто задают нейропсихиатрам, но на которые невозможно дать надежного ответа, основанного на данных клинических испытаний. Действительно ли Малик "страдает" или просто его организм рефлектор но реагирует на инородное тело — систему жизнеобеспечения? Действительно ли сейчас, когда к нему возвращается сознание, снова заявляет о себе шизофрения — или суицидальные порывы, если они у него есть? Сказать наверняка было невозможно. У двери стояла старенькая мама больного. Она перехватила мой взгляд.

— Доктор, он поправится?

Говорила она правильно, лишь с легчайшим намеком на южноазиатский акцент. Она производила впечатление женщины образованной, вежливой, но прямой. Я объяснил, что я не лечащий врач, поэтому говорить, наверное, нужно не со мной. И понял, что с ее точки зрения я увиливаю.

— Вы ведь нейропсихиатр, верно?

— Да, но...

— Вам известно, что у Малика уже много лет психиатрическое расстройство, еще с юности. Он давно на таблетках и инъекциях.

— Да, так и есть, и я считаю, что ему нужно вернуться к ним... хотя трудно сказать, помогут ли лекарства, они могут даже помешать ему прийти в себя. Понимаете, на самом деле мы не знаем, как надо лечить больных в состоянии вашего сына...

— Это я понимаю, просто хотела спросить, есть ли какая-то вероятность... наверное, вы решите, что я совсем дурочка, но есть ли вероятность, что он... ну, как бы так выразиться... теперь почувствует себя лучше? Раньше при шизофрении делали операцию, лоботомию, — может быть, он повредил себе плохие, безумные участки мозга и теперь ему станет лучше? Иногда ведь советуют просто выключить и включить компьютер. Иногда в этом все дело!

Такого я не ожидал. Отчаяние несчастной матери было до того глубоко, что она разрешила себе поверить — робко, осторожно, — будто у катастрофической травмы мозга есть и положительные стороны!

Я двинулся было к выходу, но тут меня снова остановили. На койке у двери лежала девушка лет двадцати, может быть, двадцати с небольшим, — лежала на спине, руки на одеяле, веки трепещут. На стойке висел пакет с белой жидкостью, соединенный тонкой трубкой с ее животом. Рядом, наклонившись над койкой, стоял младший врач.

— Эмма, Эмма, как вы себя чувствуете?

Никакого ответа. Веки ненадолго перестали трепетать, потом задрожали снова.

— Эмма! Вы понимаете меня?

Ничего. Тогда доктор нежно, кончиками пальцев поднял веки больной, в сущности заставив ее открыть глаза. Глаза тут же закатились, видны были только белки. Это называется "феномен Белла" — рефлекторная реакция, когда закрываешь глаза. Сейчас он показал, что больная активно сопротивляется попытке насильно открыть ей глаза и всячески показывает, что находится в сознании и все понимает, как бы это ни выглядело со стороны. Врач пожал плечами, бережно закрыл глаза Эммы и повернулся, чтобы уйти. Я поманил его к себе и прошептал:

— А с ней что случилось?

Врач только покачал головой:

— Непонятно.

Через некоторое время я позвонил лечащему врачу. Мы обсудили Малика и его лекарства, составили план. Но прежде чем положить трубку, я не удержался и спросил об Эмме. Лечащий врач была реабилитолог, но не невролог и не психиатр и призналась, что симптомы Эммы ставят ее в тупик.

— Мечтаю показать ее вам или кому-нибудь из ваших коллег, — добавила она. — Но у Эммы сейчас в разгаре судебный процесс. Ее отец хочет запретить дальнейшие обследования. Он считает, что ей от них только хуже, а местные власти с ним не согласны, так что теперь решать будет судья.

***

Тяжелое поражение или нарушение работы мозга на грани смерти иногда приводит к коме. Кома по определению — отсутствие реакций на внешние раздражители, причем вывести больного из этого состояния невозможно. Как бы ни старались врачи, жертва комы не открывает глаза и "ничем не выказывает, что осознает себя и свое окружение".

Иерархия терминов, описывающих состояния от комы до полного сознания, внушает ужас. На нижней ступени лестницы — вегетативное состояние, при котором так называемые вегетативные функции — кровообращение, дыхание, пищеварение — выполняются нормально, словно ничего не случилось. В этом состоянии пациент иногда открывает глаза, и временами кажется, будто у него налажен своего рода цикл сна и бодрствования. Тем не менее возникают сомнения, насколько он осознает происходящее. Никаких целенаправленных воспроизводимых действий он не совершает. Не реагирует на сенсорную стимуляцию — громкие звуки, вспышки света, уговоры, щипки и толчки (кроме рефлекторных спазмов). Нет никаких признаков, что он понимает речь и может говорить, — повторим эту леденящую душу формулировку: больной ничем не выказывает, что осознает себя и свое окружение. В Великобритании такое состояние больного считается устойчивым, если сохраняется больше месяца, и постоянным, если больше полугода (или в течение года после черепно-мозговой травмы).

Если больной выходит из него — некоторым это удается, — он поднимается на следующую ступень: теперь говорят, что у него апаллический синдром (бодрствующая кома), для которого характерны некоторые целенаправленные действия, пусть даже редкие и непостоянные. Это может означать реакцию на сенсорную стимуляцию, проблески сознания или какую-то рудиментарную двустороннюю коммуникацию.

Следующая ступень — более последовательная, но все же очень ограниченная деятельность: больной может взять предмет, который ему дают, выполнить простую команду, проявляет признаки узнавания, удовольствия или огорчения, когда видит знакомое лицо или слышит знакомый звук, и даже способен выговорить несколько слов или фраз. Это область тяжелой инвалидности. Такие диагнозы можно ставить лишь по результатам всесторонних неоднократных обследований на протяжении нескольких дней или недель, а главное — на основании представлений о том, что именно привело больного в такое состояние.

Простых анализов или исследований, которые однозначно позволили бы диагностировать устойчивое вегетативное состояние или апаллический синдром, не существует, поскольку нужно охватить все сенсорные модальности и несколько раз повторить исследование, однако таких больных всячески обследуют, сканируют, делают рентгеновские снимки — и все это параллельно с героическими попытками вернуть их в сознание.

Сканирование и другие исследования показывают глубокое поражение мозга. Особенно наглядно это видно при последнем осмотре — при вскрытии, зачастую через долгие годы после роковой катастрофы. Помимо всего, что сделали с мозгом ушибы, кровоизлияния и закупорки сосудов, после травмы нередко наблюдается еще и "диффузное аксональное повреждение" — повсеместные разрывы нервных волокон белого вещества. Почти всегда поврежден и таламус — важнейший ретранслятор нервных сигналов в глубине мозга. Этим объясняется отсутствие сознания (или мнимое его отсутствие). А если спуститься по стволу мозга, который отвечает за базовые "механические" вегетативные функции, здесь признаков поражения меньше (иначе больной не выжил бы).

Жестокий подражатель устойчивого вегетативного состояния и апаллического синдрома — "синдром запертого человека". При нем человек не в состоянии ни говорить, ни двигаться, может только моргать, открывать глаза и в классическом случае произвольно двигать ими вверх и вниз. Внутри он в полном сознании и пытается общаться с внешним миром при помощи движений глаз, что невероятно трудно и долго. Такая коммуникация позволила создать целый ряд потрясающих автобиографий, из которых самая известная, пожалуй, — "Скафандр и бабочка" француза Жана-Доминика Боби, бывшего журналиста. Этот синдром вызывается повреждением варолиева моста — передней стороны верхней части мозгового ствола, где проходит толстый пучок нервных волокон (тракт), по которым верхние отделы мозга передают сигналы вниз, — как правило, в результате очень точно локализованного тромбоза или кровоизлияния. Волокна, ведущие к мышцам, которые двигают глаза вверх и вниз, отходят от основного тракта чуть выше этой точки и потому сохраняются, однако все, что ниже, отключается. Информация, поступающая в мозг от остального тела и от органов чувств (зрительная, слуховая, обонятельная и вкусовая), передается другими путями и поэтому не затрагивается.

Сама мысль, что можно принять синдром запертого человека за устойчивое вегетативное состояние, приводит в ужас, да и мысль, что можно перепутать с устойчивым вегетативным состоянием апаллический синдром, немногим лучше. И тем не менее, по оценкам, ошибочные диагнозы составляют целых 40 процентов. Зачастую это связано с тяжелой сенсорной недостаточностью, например слепотой, которая осложняет оценку, поскольку признаки сознания мимолетны и практически неразличимы. Увы, верно и обратное, когда случайным стонам и гримасам приписывают глубокий смысл. Кто станет винить родных и близких, а иногда и высококвалифицированных врачей и медсестер, если они видят осознанность в чем угодно, даже в сущих мелочах? Нейрофизиолог из Канады Эдриен Оуэн и его коллеги провели поразительные исследования с помощью функциональной МРТ, которая позволяет увидеть мозговую активность, поскольку регистрирует крошечные колебания притока крови к участкам мозга, вовлеченным в решение той или иной задачи. Они изучали двадцатитрехлетнюю девушку, которая, как считалось, впала в вегетативное состояние после автомобильной аварии.

Через пять месяцев после катастрофы исследователи сумели зарегистрировать мозговую активность в дополнительной моторной области (участке передней части мозга, где формируются двигательные планы) каждый раз, когда просили испытуемую представить себе, как она играет в теннис, а также активность в совсем другой области — извилине гиппокампа (где, как считают, создаются и хранятся карты знакомой обстановки), — когда девушка представляла себе, как ходит по своему дому. Так ученые придумали хитроумный способ получать ответы "да" или "нет" на целый ряд вопросов и в итоге доказали, что сознание у больной сохранилось в достаточной степени, чтобы осмысленно общаться. Чтобы сделать выводы о том, что человек думает и во что верит, мы инстинктивно прибегаем к диалогу, к обмену вопросами и ответами. А что для этого требуется сознание, для нас аксиома — между тем для философов и специалистов по искусственному интеллекту это предмет жарких споров, вспомним хотя бы знаменитый тест Тьюринга. Применять магнитный томограф для получения картины работающего мозга очень трудоемко, для этого требуется сложное оборудование и программное обеспечение. Ведется работа над созданием простого клинического теста на основании всех этих открытий.